ÚVOD
Sjögrenův syndrom (SS) je chronickým zánětlivým onemocněním, při němž jsou výrazně postiženy exokrinní žlázy, což způsobuje narušení žlázového parenchymu, které vede ke ztrátě funkčnosti postižených žláz. SS je jedním z nejčastějších autoimunitních onemocnění (Manthorpe, 1999). Příčiny vzniku tohoto syndromu nejsou dosud známé, nicméně se pravděpodobně jedná o kombinace několika faktorů, např. poruchy funkce lymfocytů, apoptózy či genetické mutace.
HISTORIE
První případ příznaků nemoci, dnes známé jako Sjögrenův syndrom, byl popsán v roce 1882, německým fyzikem Theodorem Leberem. Ve 30. letech 20. století pak Henrik Sjögren publikoval svou studii, ve které popsal a pojmenoval projevy onemocnění jako syndrom suchého oka neboli keratoconjunktivitis sicca. S přispěním Williama Morgana a Benjamina Castlemana byla Sjörgenova práce v 60. letech znovuobjevena. Od té doby je neustále rozšiřována o další poznatky. Stále však není zcela jasné, co tento syndrom vyvolává (Wallace, 2005).
SYNDROM
Sjögrenův syndrom je chronickým zánětlivým onemocněním s výrazným postižením exokrinních žláz, zejména slinných a slzných, dále velkých i drobných žlázek trávicího, respiračního, urogenitálního a kožního ústrojí a dalších žláz (Miller, 2011). Mohou být ale poškozeny i neexokrinní orgány a také se může jednat o projevy dalších onemocnění, například revmatologické příznaky. Choroba vede k částečné či úplné destrukci žlázového parenchymu, a tím ke ztrátě funkcí postižených žláz. Může být vyvolána samostatně, v takovém případě se jedná o primární Sjögrenův syndrom, případně s dalšími onemocněními – sekundární Sjögrenův syndrom (Manthorpe, 1999).
PŘÍČINY
Imunitní systém
Za nejpravděpodobnější příčinu je v současnosti považována abnormálně vystupňovaná, imunopatologická aktivita lidského organismu, která je způsobena narušením funkcí T-lymfocytárního systému. Signály v oblasti imunitního systému zprostředkované cytokiny vedou velice pravděpodobně k nekontrolovatelné produkci některých proteolytických enzymů, poškozujících parenchym cílových orgánů a tkání, zejména exokrinních žláz (Askari AD, 1999).

Sjögrenův syndrom je spojen i s výraznou hyperaktivitou B-lymfocytů, což vede k vyšší produkci autoprotilátek. V séru (i slinách a dalších sekretech) lze u lidí postižených SS detekovat autoprotilátky typů IgG a méně často i IgA. Tyto autoprotilátky jsou cíleny proti různým jaderným antigenům, proti revmatoidním faktorům, antigenům Ro/SSA a La/SS, které mají významné úlohy při transkripci a replikaci nukleových kyselin (Krejsek, 1997).
Pohlavní hormony
Dalším možným faktorem přispívajícím ke Sjögrenově syndromu jsou pohlavní hormony. Je známo, že autoimunitní onemocnění převládají více u žen, než u mužů. Příčinou je zřejmě vyšší produkce estrogenu a nižší produkce androgenu. Tento fakt, odpovídá i vyššímu výskytu Sjögrenova syndromu právě u žen (Wallace, 2005).
Apoptóza
Pro pacienty postižené Sjögrenovým syndromem je též charakteristická rezistence epiteliálních buněk a lymfocytů vůči apoptóze (Wallace, 2005).
Infekce
Infekce způsobené například virem hepatitidy C, HTLV-1 (human lymphotrophic leukemia virus) a HIV (human immunodeficiency virus) zapříčiňují mimo jiné i syndrom suchého oka, který může vyvolat další projevy SS.
Dalšími z přispívajících faktorů by mohl být Epstein-Barr virus (EBV) či bakterie Helicobacter pylori. Tyto teorie však dosud nebyly podpořeny dostatečnými důkazy (Wallace, 2005).
Genetika
Se Sjögrenovým syndromem jsou spojovány také mutace různých cytokinů, tzv. buněčných poslíčků. Bylo zjištěno, že, určité uskupení jistých genů vyvolává vyšší pravděpodobnost autoimunitních onemocnění. Každá buňka žláz má na svém povrchu různé typy antigenu HLA (human leucocyte antigen), HLA-DR1, HLA-DR2 atd. Všechny tyto typy antigenů by měly přes cytokiny signalizovat nemožnost lymfocytů napadat tělu vlastní žlázové buňky. Z neznámého důvodu ale cytokiny nedokáží určit HLA-DR3 gen u europoidní rasy, u které tedy zvyšuje riziko SS (Wallace, 2005).
SYMPTOMY
Postižení slinných žláz (Sjögren's Syndrome Foundation, 2011)
- úbytek až zánik žlázového parenchymu slinných žláz vede ke snížení produkce slin
- postižení velkých slinných žláz vede k problémům s polykáním potravy bez zapíjení
- postižení malých žláz vede k chybění slin i v době klidu, což způsobuje zhoršení výslovnosti
- příušní žlázy často zbytňují
- podčelistní žlázy obvykle atrofují, vzácně jsou postihovány zánětlivými komplikacemi a nádory
Postižení ústní sliznice (Sjögren's Syndrome Foundation, 2011)
- kvůli dlouhodobé ztrátě mucinového filmu se ústní sliznice stává citlivější a zranitelnější
- po několika letech může docházet k antrofické glositidě, ke změnám na hřbetu jazyka způsobených ztrátou papil
Postižení zubních tkání (Sjögren's Syndrome Foundation, 2011)
- zvýšená až extrémní kazivost zubů v důsledku ztráty samočistící schopnosti slin
Postižení oblasti očí (Sjögren's Syndrome Foundation, 2011)
- syndrom suchého oka – keratoconjunctivitis sicca v důsledku patologických změn slzné žlázy
- snížená produkce vodní složky slz vede k jejich zvýšenému odpařování, což se projevuje jako pocit cizího tělesa v oku, suchosti oka, jeho pálení a svědění
- dochází k poškození buněk epitelu spojivky (zvýrazňuje pocity zvýšeného tlaku a pálení) a rohovky (pocity řezání v očích)
- bez léčení se zvyšuje riziko infekce až rohovkového vředu a perforace rohovky
Další možná postižení
Orgán/tkáň Postižení
Trávicí trakt Zánět jícnu, žaludeční sliznice, slinivky břišní, chronická hepatitida
Dýchací soustava Zánět hrtanu, hltanu
Sluchový orgán Nedoslýchavost
Kůže Suchá dermatitida, svědění
Kardiovaskulární systém Zánět malých a středních cév, zánět osrdečníku
Urogenitální trakt Zánět ledvin, močového měchýře
Pohybový systém Zánět svalů, kloubní výstelky
Jaterní systém Lymfom, anémie,
Nervový systém Polyneuritida, encefalitida
Tabulka 1: Klinická symptomatologie Sjögrenova syndromu (Dřízhal, a další)

DIAGNÓZA
Diagnóza probíhá na základě subjektivních příznaků, tedy např. pocitu suchosti očí a úst, následných výsledků diagnostických testů jako Schirmerův test či barvení bengálskou červění a vyšetření koncentrace protilátek (Anti-Ro/SS-A, anti-La/SS-B, antinukleární faktor, revmatoidní faktor).
LÉČBA
Léčba závisí na aktivitě choroby a lokalizaci chorobných změn organismu a z nich plynoucích zdravotních potíží. Terapie je mezioborovou záležitostí. Celková terapie je obvykle založena na dlouhodobém podávání léků s protizánětlivými účinky (Wallace, 2005). Důležitá je role oftalmologa a stomatologa, jejichž úlohou je stimulovat či nahradit chybějící slzy a sliny.
ZÁVĚR
Sjögrenův syndrom je závažné chronické onemocnění neznámého původu. Přestože se nejedná o nijak vzácnou chorobu, dodnes jsou popisovány zejména symptomy a o příčinách se vedou spíše jen teorie. Ačkoliv jsou vyvíjeny nové terapie pro léčbu SS, onemocnění má stále nepříznivý dopad na fyzickou i psychickou kondici pacienta a jeho život. CITOVANÁ LITERATURA
Askari AD, Vivino FB. 1999. Current concepts in the evaluation and treatment of Sjogren's syndrome.
Arlington Heights : ACCESS Medical Group, 1999.
Dřízhal, I, Nožička, Z a Fixa, B at al. Sjögrenův syndrom, klinický a histologický obraz, dělení, diagnostika. Hradec Králové : Lék Zpr LF UK.
Krejsek J, Slezák R, Kopecký O. 1997. Imunopatogeneze Sjögrenova syndromu: I. Indukce a rozvoj imunopatologické reaktivity. místo neznámé : Čes Revmat, 1997.
Krejsek, J et al. 1997. Imunopatogeneze Sjögrenova syndromu: II. Buňkami zprostředkovaná imunita a autoprotilátková aktivita. místo neznámé : Čes Revmat, 1997.
Manthorpe, R. 1999. Epidemiology of primary Sjögren’s. Venice : VII International Symposium on Sjögren's syndrome, 1999.
Miller, Anne V. 2011. Sjogren Syndrome. Medscape Reference. [Online] 2011. http://emedicine.medscape.com/article/332125-overview.
Sjögren's Syndrome Foundation. 2011. About Sjögren's Syndrome. Sjögren's Syndrome Foundation. [Online] 2011. http://www.sjogrens.org/home/about-sjogrens-syndrome.
Wallace, Daniel J. 2005. The New Sjogren's Syndrome Handbook. Oxford : Sjogren's Syndrome Foundation, 2005.