DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DAS MASSAS CERVICAIS
I. INTRODUÇÃO
O diagnóstico diferencial das massas cervicais envolve um largo espectro de doenças, cada uma com suas implicações e tratamentos específicos.
Ao examinar um paciente com massa cervical, o médico deve sempre levar em consideração a idade do mesmo. Assim, temos o grupo pediátrico, que vai desde o nascimento até os 15 anos de vida, o grupo adulto jovem, de 16 a 40 anos, e o grupo da terceira idade, acima de 40 anos. Dentro de cada grupo, a incidência de patologias congênitas, inflamatórias e neoplásicas deve ser considerada, com encontro mais frequente de massas cervicais de origem inflamatória ou congênita nos 2 primeiros grupos, e neoplásica na terceira idade.
Além da idade, deve-se levar em consideração a localização da massa, a qual ajuda o médico a diferenciar as massas congênitas das demais, além de ser prognóstica nos casos de neoplasias e, às vezes, ser o único indício de que existe um tumor.
II. IDADE X DIAGNÓSTICO

|MASSAS CERVICAIS|
IDADE|congênitas |neoplásicas|
0 a 15 anos|cisto tireoglosso|tu de tireóide|
|cisto dermóide|linfoma|
|laringocele||
|||
16 a 40 anos|cistos branquiais|linfoma|
|cistos tímicos|carcinoma metastático|
|sialoadenopatia: parótida submandibular|tumores vasculares: glômus,hemangioma,tu corpo carotídeo.|
||tu neurogênico|
||tu gls salivares|
> 40 anos|linfangioma|linfoma |
||carcinoma metastático|

Iii. DIAGNÓSTICO
A parte mais importante do diagnóstico é o exame físico da cabeça e pescoço, principalmente a inspeção e palpação, procurando identificar o tamanho da massa, sua relação com as estruturas adjacentes (fixação), sua consistência e a presença de pulsação. Deve-se, ainda, auscultar a massa à procura de sopros e identificar a presença de material necrótico pelo odor. Também é fundamental a inspeção das superfícies mucosas e sua palpação em busca de lesões não visíveis. Esta etapa inicial irá orientar a propedêutica armada.
Naqueles pacientes com massa pulsátil ou em que se auscultou sopro, a ultrassonografia e/ou angiografia são úteis para se diferenciar as alterações vasculares degenerativas (ex: aneurismas) das neoplasias vasculares (glômus e tumor de corpo carotídeo). A ultrassonografia também permite, em 90 a 95% dos casos, diferenciar massas sólidas (tecido tiroidiano ectópico, tumores neurogênicos, linfonodos) das císticas (cistos branquiais, cisto tireoglosso).
Massas na topografia das glândulas salivares são facilmente avaliáveis pela ultrassonografia e sialografia, a qual localiza a massa como interna ou externa à glândula salivar. É possível, ainda, realizar-se cintilografia, que permite avaliar se a massa tem tecido funcionante ou não.
A Tomografia Computadorizada permanece sendo o exame mais útil para as massas cervicais (Cummings), permitindo avaliar a extensão da massa e sua relação com as estruturas adjacentes. A Ressonância Magnética se sobrepõe à CT na avaliação dos tecidos moles, sendo particularmente útil, no modo T2, para identificar lesões submucosas na base da língua e nasofaringe. Entretanto, estes exames de imagem não fornecem o diagnóstico definitivo da lesão (exceto para tumores vasculares), sendo necessário para tal, na maioria dos casos, o exame anátomo-patológico da lesão.
Linfadenopatia reacional secundária a infecção viral ou bacteriana do trato respiratório alto é extremamente comum, e deve ser abordada com a colheita de material para cultura e antibiograma seguida de antibioticoterapia. Nos casos de massa cervical persistente mesmo após antibioticoterapia, suspeitar de doença fúngica e realizar micológico direto e cultura da secreção, associado a testes cutâneos e sorológicos. Frente à suspeita de doença granulomatosa, testes cutâneos e sorológicos específicos também se tornam necessários.

IV. MASSAS CERVICAIS CONGÊNITAS

São as afecções cervicais, não inflamatórias, mais comuns em crianças. Podem aparecer em qualquer idade. Cada tipo de massa tem uma apresentação e localização típica no pescoço. n Massas laterais: anomalias branquiais e laringoceles n Massas medianas: cisto do ducto tireoglosso, cisto tímico, cisto dermóide, rânulas e teratomas n Massas que podem ocupar todo pescoço: linfangiomas e hemangiomas.

IV a. Embriologia
O aparelho branquial começa a se formar na segunda semana de gestação. Os arcos branquiais são formados por mesoderma e envoltos por ectoderma em sua superfície. As fendas branquiais referem-se aos espaços caudais aos arcos correspondentes; internamente temos as bolsas faríngeas (endoderma). Assim, temos o 1o, 2o, 3o, 4o e 6o arcos. O 5o arco não aparece na superfície e, por convenção, o próximo arco aparente é chamado de 6o arco.

Arcos branquiais e estruturas associadas: arco nervo músculo estrutura esquelética artéria

1o trigêmeo (V) mastigação, milohioide, martelo, bigorna ventre ant. do digástrico tensor do tímpano, tensor do véu palatino

2o facial (VII) mímica, estapédio, estribo, estilóide, corno estapédica estilohióide, ventre menor e corpo post. do digástrico superior do hióide
3o glossof. (IX) estilofaríngeo, constritor corno maior e corpo carót. sup. da faringe inferior do hióide int.

4o laringeo sup (X) faríngeos cart. tireóide arco da Aorta

6o laringeo recor. (X) laringeos aritenóide Ducto arterioso

O espaço embrionário contendo o terceiro e o quarto arco regride e forma um seio cervical: seio cervical de His, o qual em seguida se desprende da superfície do pescoço e se oblitera. Sua persistência é reconhecida por uma massa cervical lateral, anteriormente ao músculo esternocleidomastoideo (ECM) e ao nervo hipoglosso e profundamente ao platisma e ao nervo facial.

IV B. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
A. Anomalias de Fendas Branquiais
Existem 4 tipos de anomalias de fendas branquiais:
Seio: é uma fístula incompleta, com abertura só interna ou só externa.
Fístula: abertura interna e externa.
Cisto: sem abertura.
Qualquer combinação das 3 acima.

Os cistos são mais comuns que fístulas ou seios. Mais de 90% dos defeitos de fendas branquiais provêm da 2a fenda, 8% da 1a e o restante da 3a e possivelmente da 4a fenda.
História natural do cisto branquial: massa não dolorosa, redonda, depressível, localizada ao longo da borda anterior do m. ECM, em qualquer posição entre CAE e clavícula. Pode aumentar de tamanho nas IVAS. Pequenos cistos não são diagnosticados até a 2a déc. de vida ou até tornarem-se infectados; ao redor dos 30 anos quase todos são diagnosticados. Cistos grandes podem causar disfagia, dispnéia e estridor. A incidência é semelhante entre os sexos. Só 2% são bilaterais.
Uma fístula palpada como cordão fibroso ao longo da borda ant. do ECM é patognomônico de anomalia de fenda branquial.
Podem ocorrer períodos de inflamação com drenagem de secreção.
Histopatologia: fístulas e cistos são delimitados por epitélio escamoso estratificado que contém queratina, folículos pilosos, glândulas sudoríparas e sebáceas, cartilagem hialina e infiltrado linfocítico organizado com centros germinativos (esses agregados linfóides reagem como linfonodos às IVAS).
As anomalias situam-se profundamente às estruturas derivadas do arco correspondente à fenda de origem e superficialmente às derivadas do arco subseqüente.
1. Anomalias de 1a fenda
São raras. Costumam estar relacionadas às anomalias de face ou auricular. É esperada ambiguidade da localização do nervo facial.
Localizam-se superiormente ao osso hióide (derivado do 2o e 3o arcos). A fístula cursa superiormente e termina nas proximidades do CAE (derivado do 1o arco). O cisto fica adjacente ou dentro da parótica em relação com o nervo facial. Às vezes envolve membrana timpânica e ouvido médio.
Work classificou-as em tipos I e II. tipo I (ectoderma): A abertura do cisto ou seio é medial e inferior à concha auricular. O trato fistuloso, quando presente, é anterior e paralelo ao CAE tipo II (ecto e mesoderma): O cisto se localiza abaixo do ângulo da mandíbula, ao longo da borda ant. do ECM, superior ao hióide. O trato fistuloso fica superiormente ao ramo da mandíbula e tem relação variável com o VII.
Em ambos os casos o trajeto fistuloso é bastante variável. Em casos de otorréia na ausência de infecção do ouvido médio, especialmente quando associada com abscesso cervical, considerar a possibilidade de anomalia do 1o arco (cisto drenando por sua comunicação int. com CAE).
2. Anomalias de 2a fenda
São as mais comuns anomalias branquiais.
Quando está presente, a abertura externa se faz ao longo da borda ant. do ECM (entre o terço médio e o inferior); a abertura int. se faz na fossa tonsilar. Esses tratos passam inferiormente ao osso hióide (ao contrário do 1o arco). A fístula ascende ao longo do ECM e cruza os nn. hipoglosso e glossofaríngeo; cursa então, entre as aa. carótida int e ext. (derivadas do 3o arco) e termina na fossa tonsilar.
O cisto se localiza em qualquer lugar ao longo do trajeto fistuloso, mas são mais comuns no triângulo anterior.
3. Anomalias de 3a fenda
São raras. Situam-se na região inferior do pescoço e anterior ao ECM. Clinicamente podem ser indistinguíveis das anomalias de 2a fenda.
A abertura externa, quando presente, está ao mesmo nível das anomalias de 2a fenda. O trato fistuloso ascende lateralmente à carótida comum e depois posterior e lateral à carótida int., passando superior e lateralmente ao n. hipoglosso e inferior e medialmente ao n. glossofaríngeo, se abrindo na faringe ao nível do seio piriforme.
O cisto pode ocorrer em qualquer lugar ao longo da fístula, porém é mais frequente próximo à abertura ext. Pode-se comunicar com a laringe simulando laringocele.
4. Anomalias de 4a fenda
Teoricamente possíveis. Nunca demonstradas; entretanto, cistos epiteliais no mediastino tem sido descritos e poderiam representar um remanescente branquial. Sua trajetória proposta seria: abertura externa semelhante às da 2a e 3a fendas, extensão profunda no platisma e ascensão lateral e posterior à carótida comum e interna, passando sobre o n. hipoglosso e novamente descendo, sob a a. subclávia (à D) ou sob o arco da Aorta (à E). A abertura interna seria a nível do seio piriforme ou esôfago.
Tratamento das anomalias de fendas branquiais
O único tratamento definitivo é a excisão cirúrgica completa.
Indicações para cirurgia: infecções recorrentes, alteração estética, possibilidade (rara) de degeneração maligna.
Não operar durante fase aguda. Entrar com antibiótico e operar logo após fase aguda, antes que regridam e fiquem clinicamente inaparentes. Evitar drenagem.
Pré-operatoriamente, o curso da fístula pode ser determinado com líquidos radiopacos.
Evitar incisão longitudinal longa. Usar incisão em “escada” (ao longo das linhas de força do pescoço) para evitar deformidade estética. Excisar o orifício externo com incisão elíptica.
Operar após 3 - 4 anos de idade; diminuem os riscos cirúrgicos.
A recorrência é rara.
Tratamentos não indicados: aspiração, incisão e drenagem, injeção de substâncias esclerosantes, radioterapia => alta taxa de recorrência, infecções, hemorragias, desfiguramento.
B. Laringoceles São estruturas císticas contendo ar em seu interior.

· Externa: ao longo da membrana tirohióidea, externamente. Massa cística, compressível, que aumenta com Valsalva. É uma herniação do ventrículo laríngeo. Sua compressão produz um som de eructação na garganta.
· Interna: para o interior da laringe, internamente à cartilagem tiróide e membrana tirohióidea. Massa cística na prega ariepiglótica. Manifesta-se como estridor e voz abafada. 20% são internas e 50% são uma combinação das duas. Há predominância masculina (5:1).
Laringopiocele: infecção, torna a massa firme e fácil de confundir com cisto branquial (a diferença é que a laringocele nunca está associada a uma fístula).
Tratamento: cirúrgico quando sitnomático.
É prudente realizar endoscopia, pois o carcinoma pode causar laringocele por mecanismo de válvula no ventrículo.
C. Cisto do ducto tireoglosso
É a massa mediana mais frequente. Desenvolve-se a partir da persistência do ducto tireoglosso (canal formado durante a migração da glândula tireóide, do forame cecum na base da língua para a sua posição definitiva; inicia na 3a semana de gestação; a gl. passa anterior (mais comum), post, ou através do osso hióide).
Geralmente aparece como cisto mediano (ocasionalmente lateral) em qualquer ponto do trajeto, incidência igual entre os sexos; mais em crianças e jovens (1a a 2a década de vida), porém pode aparecer em qualquer idade. Medem geralmente 1 a 2cm de diâmetro e vão aumentando gradualmente. Fístulas são resultado de infecção e drenagem para a pele.
Quadro clínico; massa indolor, melhor visualizada com o pescoço em hiperextensão, facilmente palpável, móvel com a deglutição e com a protusão da língua pela sua ligação com o hióide. Quando forem posteriores ao osso hióide (cisto do ducto tireoglosso interno) devem ser diferenciados de gl. tireóide lingual. A USG distingue-o de tecido tireoideano ectópico, cisto dermóide e linfonodo.
O diagnóstico definitivo é histológico.
Não é necessário o mapeamento da gl. tireóide, pois a presença do ducto tireoglosso implica na descida da mesma.
O tratamento é cirúrgico. A porção central (+- 1 cm) do hióide deve ser removida, assim como um “cuff” da base da língua (descrito por Sistrunk), caindo a recidiva de 25 a 40% para menos de 10%.
Se tiver abscesso que não cede com antib., pode-se realizar incisão e drenagem antes da cirurgia definitiva.
Tem sido descritos casos de malignização (maioria adenocarcinoma papilar); a tireoidectomia nestes casos é ainda controvertida. Também são descritos cistos tireoglossos intra-tiroideanos, que são tratados com lobectomia da tiróide.
D. Cisto tímico

Durante a 6a semana de vida fetal, a 3a bolsa faríngea dá origem ao timo. Na 9a semana, o timo “desce” para o mediastino e a parte superior regride. Podem persistir restos do timo durante a migração do ângulo da mandíbula até a região central do pescoço. A maioria se manifesta na 1a década de vida como uma massa cervical anterior e progressiva, mais baixa que os cistos de 2a e 3a fendas. Às vezes é aparente somente à Valsalva. Cirurgia é considerada por razões estéticas ou mecânicas (compressão). Infecções aqui são raras.

E. Cisto Dermóide

De todos os cistos de linha média, 28% têm origem dérmica.
Ocorre geralmente em crianças ou adultos jovens. Geralmente na região submentoniana, linha média. Em geral, assintomático; massa de consistência variável, lisa. Não são aderidos aos planos superficiais, o que os diferenciam dos cistos sebáceos e epidermóide.
Diagnóstico diferencial com cisto tireoglosso, cisto branquial e rânula (quando alcança assoalho da boca). Tratamento: exérese cirúrgica.
F. Teratomas

Lesões bastante raras. Geralmente em recém-nascido, pode desencadear sintomas respiratórios agudos devido à compressão da traquéia; pode comprimir esôfago também. As lesões são grandes, semi-císticas e encapsuladas. Podem envolver a gl. tireóide e causar sintomas pelo seu tamanho. São constituídas de elementos maduros da ecto, meso e endoderme e tecido embrionário imaturo. Devem ser suspeitados sempre que houver uma massa cervical de crescimento rápido em uma criança.
Diag. diferencial: higroma cístico. USG: padrão de ecogenicidade mista (calcificações).
Tratamento: cirúrgico (às vezes de emergência)
G. Rânulas

São pseudocistos do assoalho da boca formadas por extravasamento mucoso tanto de gl. salivares menores quanto de glândula sublingual. Pode aparecer isoladamente como massa submentoniana (cervical) ou em associação com massa em assoalho bucal visível. Diag. diferencial: cisto dermóide.
Tratamento: exérese cirúrgica junto com a gl. sublingual de origem (no caso da massa ser cervical). Para massas só intra-orais: exérese ou marsupialização.
H. Linfangiomas

Proliferação de vasos linfáticos (primórdios dos vasos linfáticos).
H. 1. Higroma cístico
São benignos, multilobulados, não dolorosos, compressíveis, com margens mal-definidas, paredes finas e facilmente transiluminados; podem ser massas comunicantes entre si. Geralmente presentes em recém-nascidos (65% presente ao nascimento e 90% até o 2o ano de vida). 90% estão no triângulo posterior do pescoço; podem ultrapassar a linha média do pescoço e atingir cavidade oral e parótida. Raramente causam sintomas, a não ser deformidade estética; às vezes as lesões maiores causam compressão de vias aéreas ou faringe, produzindo dispnéia, estridor e disfagia. Podem aumentar subitamente por hemorragias no seu interior ou por IVAS (não necessariamente pela infecção mas pelo bloqueio de canais linfáticos).
Diag.: QC, USG (cisto multilobulado), CT, RNM.
Tratamento: excisão cirúrgica. Deve-se evitar lesão de estruturas neuro-vasculares e, para tanto, às vezes é necessária cirurgia em mais de uma etapa. Pelo fato de não seguir planos naturais de clivagem, a dissecção pode ser difícil e pode ocorrer recorrência (5 a 10% nas lesões maiores). Dificilmente ocorre involução espontânea. Radiação e injeções esclerosantes são contra-indicadas.

H. 2. Linfangioma cavernoso
Ocorrem na cavidade oral e lábios. Se de pequena dimensão, pode ser feito tratamento com substâncias esclerosantes.
I. Hemangiomas

Neoplasma vascular congênito benigno. 96% está presente aos 6 meses. Aumentam progressivamente nos primeiros 12 meses. São classificados de acordo com o vaso envolvido (conforme o estágio do desenvolvimento endotelial em que surgiu a lesão): capilar, cavernoso, misto e proliferativo.
Os hemangiomas de cabeça e pescoço são as neoplasias mais comuns na criança. São 2 a 3 vezes mais comuns nas mulheres. São geralmente cutâneos e mucosos, mas podem atingir tecidos profundos. Localizam-se no pescoço, parótida, faringe, base da língua ou lesões de pele difusas.
Tendem a crescer rapidamente no período neonatal e regredir lentamente por infarto de seu suprimento sanguíneo - em quase 90% dos casos ocorre involução espontânea aos 5 ou 6 anos de idade. Hemangiomas invasivos ocorrem nos tecidos subcutâneo e sob mm da face e, geralmente, não regridem espontaneamente.
A CT é útil para avaliar a extensão da lesão. A angiografia mostra, além da extensão da lesão, os vasos nutrientes, mas não há achados patognomônicos. Devido a isso, biópsia aspirativa é freqüentemente usada para o diagnóstico (Shockley).
Tratamento: Observação na maioria. Se ocorrer crescimento rápido ou cursar com hemorragia ou ulceração com ou sem trombocitopenia, ou envolvimento palpebral causando ambliopia, ou obstrução de via aérea ou deformação severa, aí está indicado um tratamento mais agressivo.
Corticosteróides podem ser úteis para diminuir a taxa de crescimento, mas devem ser reservados para aqueles potencialmente sintomáticos. O uso de radiação é bastante debatido e as opiniões são controversas. A embolização tem sido descrita com mais detalhes atualmente, particularmente as técnicas ultra-seletivas, geralmente como adjuvante pré-operatório mas às vezes como único tratamento. A cirurgia é complexa pois geralmente envolve retalhos vasculares para suprir o território que ficou isquêmico. Ligaduras isoladas de vasos demonstraram ser ineficientes pois rapidamente se desenvolve circulação colateral.

J. Tireóide lingual
Rara, tiróide não desce e permanece na base da língua, no forame cego. Consiste de tecido tireoideano normal ou imaturo que pode ser normo, hiper ou hipo funcionante. Ocorre mais em mulheres; massa séssil, encapsulada, geralmente assintomática
Podem ocorrer tosse, dispnéia, disfagia e hemorragia. Pode se apresentar pela 1a vez na gestação, pelo aumento da função tireoideana. Mapeamento de tireóide confirma o diagnóstico.
Tratamento: se massa pequena e assintomática: observação.
Supressão com hormônio tireoideano.
Cirurgia nos aumentos neoplásicos, hipertireoidismo, hemorragia ou obstrução da via digestiva. Antes da cirurgia mapear para verificar se existe tecido tireoideano funcionante em localização cervical. Excisão subtotal não é indicada, pois pode ocorrer recrescimento e desenvolvimento de mixedema. Repor hormônio tireoideano se necessário.
Alterações do metabolismo do cálcio não são esperados nas anomalias tireoideanas ou do ducto tireoglosso, pois as gls. parótidas se desenvolvem independentemente da gl. tireóide.
V. MASSAS CERVICAIS TUMORAIS MAIS FREQUENTES A. LIPOMAS:
Lipomas são massas de consistência macia, assintomáticos, que ocorrem com maior frequência em pacientes com mais de 35 anos de vida e podem ser encontrados em diferentes locais do pescoço. Na tomografia computadorizada aparece com densidade de gordura-ar. B. TUMORES DE TIREÓIDE:
Tumores de tireóide, benignos e malignos, podem ser encontrados em todos os grupos etários, sendo que no grupo pediátrico é mais predominante no sexo masculino e com maior frequência é maligno; nos adultos jovens e na terceira idade existe predominância feminina e o tumor é com maior frequência benigno. Metástase linfonodal é o sintoma inicial em aproximadamente 15% dos carcinomas papilíferos, e durante o curso da doença, acima de 40% dos pacientes com tumores malignos de tireóide apresentam metástase ganglionar clínica, acima de 90% dos casos possuem nódulos histologicamente positivos após exérese cirúrgica.
Ultrassom de tireóide, tomografia e os testes de função tiroideana estão indicados para todos os pacientes com massa cervical em compartimento anterior. Massas tiroideanas císticas diagnosticadas pelo ultrassom devem ser aspiradas e as massas sólidas devem ser tratadas de acordo com sua atividade pela cintilografia, ou seja, nódulos quentes são submetidos à supressão e os frios devem ser explorados, com terapêutica apropriada concomitantemente, baseada na histologia e extensão da doença. Alguns autores preferem puncionar com agulha fina todas as massas sólidas guiadas pelo ultrassom, lembrando que tal prática requer um citopatologista experiente no serviço. Estatisticamente 20 a 25% dos nódulos frios pela cintilografia são císticos e 20 a 25% são comprovadamente cancerosos. C. LINFOMAS / LINFOSSARCOMAS
Linfomas, doença de Hodgkin e linfosarcomas ocorrem em todas as faixas etárias, mas percentualmente maior em relação aos outros tumores na faixa pediátrica e adultos jovens. Correspondem a mais de 55% de todos os cânceres pediátricos. Aproximadamente 40% das crianças com linfossarcoma possuem pelo menos uma massa cervical, enquanto 80% dos linfomas não Hodgkin apresentam. Exceto por aumento linfonodal em região cervical, os sintomas em cabeça e pescoço são geralmente ausentes, embora possam ser encontrados manifestações sistêmicas. Nestes pacientes, devem ser realizados raio X de tórax , análise das células sanguíneas periféricas( pancitopenia ou leucocitose) e biópsia a céu aberto, o que é permitido nesses pacientes mais jovens devido à raridade de carcinoma primário de mucosa. Nos casos em que se observa anormalidades no anel de Waldeyer, este tecido alterado deve também ser removido para anatomopatológico. Esses pacientes devem ser acompanhados por equipe multidisciplinar. Tratamento consiste em QT, sendo que RT fica limitada às formas precoces( localizada) ou em casos de descompressão de medula. D. TUMORES DE GLÂNDULAS SALIVARES:
Em pacientes que apresentem massa sólida anterior ou inferior ao pavilhão auditivo, no ângulo da mandíbula, ou no triângulo submandibular, deve-se pensar na hipótese de tumor de glândula salivar. Os tumores benignos são assintomáticos e a invasão do VII par ou fixação da pele podem sugerir malignidade.
A sialografia, a tomografia computadorizada e a cintilografia vão localizar a lesão, se intra ou extra glandular. O diagnóstico histológico é dado pela remoção cirúrgica da glândula. Nos casos de malignidade à congelação, o cirungião deve estar preparado para realizar esvaziamento cervical radical, e nos casos de acometimento do nervo facial, deve ser realizada parotidectomia com dissecção do mesmo.
E. TUMORES DO ESPAÇO PARAFARÍNGEO:
Tumores primários do Espaço Para-Faríngeo (EPF) são raros, correspondendo a cerca de 0.5 % dos tumores de cabeça e pescoço. Por outro lado, um grande espectro de neoplasias benígnas e malígnas são encontradas neste espaço e a complexa anatomia do local torna o manuseio cirúrgico destes tumores um grande desafio.
1. APRESENTAÇÃO
Além dos TUs 1ários. do EPF existem aqueles que invadem o espaço por extensão direta de regiões adjascentes e também, doenças metastáticas.
TUMORES DO EPF n Tumores Primários n Extensão direta de estruturas adjascentes
Mandíbula
Maxila
Pescoço
Nasofaringe
Cav. Oral
Orofaringe
Osso temporal n Tumores Metastáticos
Ca folicular tireóide
Ca medular tireóide
Sarcoma osteogênico
Ca papilar tireóide
CEC

Aqui abordaremos os Tumores 1ários. do EPF.
~ 80 % dos Tus do EPF são benígnos / 20 % são malígnos
~ Tus mais comuns : gls. salivares e neurogênicos revisão de 318 casos : 45,6 % gls. salivares (Dankle, 1987) 23,3 % neurogênico 15,1 % envolvimento de linfonodo 16,1 % miscelânia
a. Neoplasia de Gls. Salivares
O adenoma pleomórfico é o TU mais comum do EPF. Geralmente se origina do lobo profundo da parótida, mas também pode se originar de sua porção retromandibular e de tecidos salivares extra-parotídeos (gls. salivares menores, restos ectópicos em linfonodos ou na gordura do EPF). Apenas 2% dos TU parotídeos se apresentam como massa do EPF. A maioria permanece lateralmente à mandíbula manifestando-se como uma massa parotídea externa.
Outros Tus de gls. salivares incluem : Tu Warthin, Oncocitoma, Ca mucoepidermóide, CEC, Adenocarcinoma, etc.
b. Tumores Neurogênicos/ Vasculares
O mais comum do EPF é o neurinoma (Schwanoma), geralmente do Vago ou da cadeia simpática. Outros pares cranianos (IX, XI e XII) também podem dar origem a Schwanomas.
Os neurinomas são geralmente Tus de crescimento lento que não afetam o nervo de origem, ao menos em estágios iniciais sendo a dor incomum. Após o Vago a cadeia cervical simpática é o 2o. local mais acometido e S. de Horner, apesar de rara, pode ocorrer. Transformação malígna ocorre em menos de 1 % dos casos. Podem extender-se intracranialmente através do foramen jugular.
Os quemodectomas (glômus) são também citados e originam-se principalmente do Vago (“glômus intravagale”) e da carótida. São Tus mais comuns em mulheres em que há tendência familiar e são multicêntricos em 10 a 20 % dos casos. Quemodectomas vagais geralmente causam abaulamento da parede faríngea lateral, que pode apresentar-se pulsátil. Sintomas de acomentimento neural (rouquidão / disfonia) ou mesmo S. do Foramen Jugular podem estar presentes em 30 % destes Tus. Podem invadir a região intracraniana levando a óbito. A taxa de malignização é de 10 %. O diagnóstico é feito por angiografia. Os quemodectomas em geral podem secretar catecolaminas produzindo um quadro de hipertensão, tremor, cefaléia, palpitação e sudorese. Nestes casos, a dosagem de ácido vanilmandélico na urina é útil ao diagnóstico. Os tumores do corpo carotídeo ocorrem no triângulo ântero-superior, aproximadamente na bifurcação carotídea. São massas pulsáteis, compressíveis, móveis lateralmente. Pode-se auscultar sopro. Em jovens, tumores pequenos podem ser ressecados pós embolização. Nos pacientes mais velhos, opta-se por observação ou irradiação.
Outros Tus neurogênicos incluem : neurofibromas e TUs de céls. ganglionares.
c. Miscelânia
Outros tumores encontrados no EPF incluem : meningioma, hemangioma, linfangioma e outros Tus vasculares, lipomas, teratomas, Tus dermóides, e Tus malígnos como linfoma e menos usualmente condrosarcoma e rabdomiosarcoma.
2. QUADRO CLÍNICO
Pequenos Tus são geralmente assintomáticos. Comumente são achados de exame. Precisam crescer pelo menos 2.0 a 3.0 cm para serem detectados clinicamente. Podem se manifestar como discreto abaulamento de pálato mole ou loja amigdaliana, bem como externamente, no ângulo da mandíbula.

À medida que crescem... ~ superiormente, podem acometer a tuba (OMS é raro)
~ medialmente, podem levar a alt. vocais / aspiração, obstruçào nasal, dispnéia (raramente requer traqueostomia)
~ podem comprimir pares cranianos IX, X, XI E XII levando a: rouquidão / aspiração, fraqueza do esternoclidomastóideo / trapézio, dim. da sensibilidade faríngea e dim. da mobilidade da língua, respectivamente.
~ a compressão do gânglio cervical superior da cadeia simpática pode levar à S. de Horner
~ sintomas da S. Apnéia do Sono podem ocorrer por deslocamento do pálato ou loja amigdaliana.
3. ERRO DIAGNÓSTICO
Tus do EPF são comumente confundidos com infecções ou Tus de amígdala (pacientes queixam-se de dor de garhganta, sensação de corpo estranho ou disfagia). Devido ao edema na região do pálato mole e amígdala pode haver confusão com abscesso peri-amigdaliano. Há relatos de pacientes que tardaram a ter seu diagnóstico feito por estarem sendo tratados para obstrução nasal, OMS ou mesmo disfunção de ATM.
4. AVALIAÇÃO
Muito da dificuldade diagnóstica se deve à localização anatômica do EPF, profundamnete aos músculos da mastigação, mandíbula e parótida. Apenas massas grandes podem ser detectadas clinicamente. O primeiro sinal de TU do EPF é geralmente o abalumaneto da parede lateral da orofaringe. A palpação bimanual, dentro e fora da boca, pode auxiliar a determinar a presença de um TU, sua mobilidade e origem. Contudo, é o exame radiográfico com CT ou RNM essencial em TUs do EPF. A CT deve ser feita com e sem contraste e mostra muito bem os tecidos moles do EPF. Tus pré-estilóides são geralmente de gls. salivares e deslocam a carótida posteriormente, enquanto TUs retro-estilóides, geralmente neurogênicos, costumam desloacr a carótida anteromedialmente. A CT pode ainda mostrar evidências de erosão / invasão da base do crânio ou de vértebras cervicais, e extensão intra-craniana pelo forâmen jugular. A RNM deve ser feita com gadolíneo e permite melhor definição de tecidos moles que a CT.
Entretanto, a invasão da carótida pelo TU é difícil de determinar pala CT ou RNM. A ultrasonografia é citada na literatura como mais preciso que a CT para determinar invasão de parede vascular. Nestes casos a angiografia também deve ser feita pois auxilia a delimitar mais o TU e a estabelecer sua irrigação. CAGE bilateral está indicada nos casos de glômus, devido a sua multicentricidade. Em casos de TU malígno do Espaço Retro-Estilóide ou de Tus vasculares extensos que circundam a carótida é necessário, previamente à cirurgia, fazer um estudo de oclusão carotídea para definir se o paciente tolera a ligadura da carótida. É um bom meio de definir aqueles paceintes com alto risco de infarto cerebral pós-oclusão. A embolização é usada para neurinomas (principalmente aqueles com extensão intracraniana) e geralmente é realizada 1 dia antes da cirurgia.

Biópsia trans-oral previamnete à cirurgia é contra-indicada para a maioria dos Tus do EPF pois leva a uma adesão da mucosa faríngea à capsula tumoral, dificultando sua remoção. Além disso, há risco de hemorragia e ruptura tumoral, aumentando o risco de recorrência. A punção com agulha fina é uma opção e geralmente é precisa para confirmar a presunção de adenoma pleomórfico.
5. BENIGNO x MALIGNO
Tus benignos do EPF geralmente permanecem no compartimento de origem e não causam déficits neurológicos, exceto em estágios avançados. Dor, trismo ou paralisia de nervos cranianos geralmente sugerem malignidade. À CT, as indicações de malignidade incluem : a) margens tumorais irregulares, b) difusão por tecidos vizinhos e planos gordurosos, c) evidência de linfonodos grandes e necróticos da cadeia cervical ou retrofaríngea. Obs.: Tus de gls, salivares benignos podem erodir a placa pterigóide e portanto, este achado não é patognomônico de malignidade. Radiologicamente, malignidades de baixo grau são difíceis de distinguir de Tus benignos de EPF.
6. TRATAMENTO
Vária técnicas tem sido descritas para o manuseio de Tus de EPF, o que sugere a dificuldade de abordar diferentes Tus em uma área anatômica de difícil acesso. O objetivo da cirurgia do EPF é promover visualização adequada do TU que garanta completa ressecção tumoral, preservando nervos e vasos vizinhos e controlando qualquer sangramento. A operaçào deve ainda der planejada para poder ser extendida a regiões adjascentes se necessário.

a. CASOS ESPECÍFICOS
1. Adenoma Pleomórfico
A remoção deve envolver a cápsula, se possível sem rompê-la para evitar derramamento de TU e, portanto, recidivas. A dissecção da cápsula é facilitada pelo tecido areolar frouxo do EPF. Biópsia prévia ou tentatuva de remoçÃo trans-oral também aumentam o risco de recorrência.
2. Schwanoma
Sempre que possível tenta-se preservar o nervo envolvido ( difícil em TU grandes) O tratamento consiste em enucleação ou ressecção tumoral.
3. Glômus
a. Vagal : Deve-se ter cuidado com sua vascularização, que pode envolver a carótida interna. Em até 10 % dos casos há necessidade de ressecção de grandes vasos com o tumor. Lesão neural associada é também possível.
b. Carotídeo : A cirurgia é considerada nos casos em que se interfere com a deglutição / fala, comprime pálato / faringe ou em massas de crescimento rápido.
A falha de diagnóstico de TU secretor de catecolamina pode trzaer sérias conseqüências durante a cirurgia (arritmias, hipertensão). Em se tratando de um TU secretor sugere-se bloqueio pré-operatório com Propranolol.
b. TÉCNICAS
A maioria dos autores reconhecem que a melhor via é a externa, que pode ser aumentada por mandibulotomia. Citaremos 2 vias que permitem o manuseio com sucesso de ampla variedade de Tus benignos e malignos do EPF. :
~ Via cérvico-parotídea
~ Via cérvico-parotídea com mandibulotomia medial n A segunda via é usada para lesões malignas ou lesões benignas extensas n Ambas podem ser ampliadas para abordar estruturas adjascentes e cavidade intra-craniana.

7. COMPLICAÇÕES

As mesmas descritas no seminário referente a tratamento crúrgico de patologias de glândulas salivares. OPERAR OU NÃO OPERAR
É pouco provável que um paciente obtue por um TU benigno do EPF. Talvez uma excessão seja o quemodectoma. Sempre que se manuseia um paciente com TU do EPF deve-se pesar o risco da cirurgia com o risco da inatuação. Lesões neurais agudas (transecção) são menos toleradas que compressão crônica.
Em jovens, Tus neurogênicos devem

ser removidos para evitar futura lesão neurológica de nervos adjascentes e para tentar preservar o nervo de origem. Já neuromas isolados e assintomáticos em idosos devem ser só observados. Tus pré-estilóides de glândulas salivares podem ser removidos com baixa morbidade independendo da idade. É, portanto, de pouca restrição para a cirurgia e devem ser operados devido ao risco de degeneração maligna dos adenomas pleomórficos.
BIBLIOGRAFIA:

1-Mcguirt WF: Differential Diagnosis of Neck Masses. In Cummings: Head and NeckSurgery. 85:1543-1553.
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Shumrick DA: Otolaryngology. 3nd. Philadelphia, W.B. Saunders Company, vol. 3, 44: 2565-2578, 1991.
3-Jacobs JR, Negendank WG: Lymphomas of the Head and Neck. In Paparella MM, Shumrick DA: Otolaryngology. 3nd. Philadelphia, W.B. Saunders Company, vol. 3, 46: 2591-2598, 1991.
4-The Neck - Diagnosis and Surgery - Shockley, W. W. and Pillsbury, H. C.